Νέα

Διάμεσες πνευμονοπάθειες- Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση αποτελεί μία χρόνια, προοδευτικά επιδεινούμενη ινωτική-εκφυλιστική νόσο του πνεύμονα. Ο υγιής πνευμονικός ιστός αντικαθίσταται από ινώδη μη λειτουργικό ιστό με διάχυτες φλεγμονώδεις εστίες, διαταράσσοντας την αρχιτεκτονική των πνευμονικών κυψελίδων. Ο πνεύμονας γίνεται λιγότερο ελαστικός και μειώνεται η ικανότητα ανταλλαγής αερίων. Συμπτώματα της νόσου είναι ο ξηρός βήχας και προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια. Η παθοφυσιολογία της νόσου έχει διερευνηθεί σημαντικά την τελευταία δεκαετία, οδηγώντας σε νέες θεραπείες που στοχεύουν στη σταθεροποίηση της πνευμονικής λειτουργίας. Η ενδελεχής διερεύνηση των διάμεσων πνευμονοπαθειών και της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης ιδιαίτερα αποτελείται από τον πλήρη λειτουργικό έλεγχο, εύκαμπτη βρογχοσκόπηση με λήψη βρογχοκυψελιδικού εκπλύματος και διαβρογχικών βιοψιών, και όπου είναι απαραίτητο, θωρακοσκοπική βιοψία πνεύμονα. Μετά την επαρκή τεκμηρίωση της διάγνωσης, χορηγείται η κατάλληλη θεραπεία σε μορφή δισκίων σε καθημερινή βάση. Η αγωγή χορηγείται από τον ΕΟΠΥΥ μετά από την υποβολή και έγκριση πλήρους φακέλου στην κεντρική αρμόδια επιτροπή.

Σύνδεσμοι:

https://pulmonaryfibrosisnews.com/

Πνευμονική ίνωση

Βρογχικό άσθμα και σύγχρονοι βιολογικοί παράγοντες

Το βρογχικό άσθμα αποτελεί μία ετερογενή φλεγμονώδη πάθηση των αεραγωγών και επηρεάζει πάνω από 230 εκατομμύρια ανθρώπους παγκοσμίως. Τα βασικά συμπτώματα είναι δύσπνοια, βήχας και συρίττουσα αναπνοή. Η πλειοψηφία των ασθενών ελέγχουν τα συμπτώματα με τη χρήση εισπνεόμενων φαρμάκων, βρογχοδιασταλτικών και εισπνεόμενων κορτικοστεροειδών.

Ορισμένοι ασθενείς όμως δεν ελέγχουν τα συμπτώματα τους επαρκώς με την εισπνεόμενη αγωγή με αποτέλεσμα να βιώνουν παροξύνσεις της νόσου και να επηρεάζεται η ποιότητα ζωής τους. Αυτοί αποτελούν 10-15% του συνόλου και πάσχουν από το λεγόμενο σοβαρό, ανθιστάμενο στη θεραπεία άσθμα. Μέχρι πρόσφατα, λάμβαναν συχνά ή καθημερινά κορτιζόνη, με αποτέλεσμα να βιώνουν πλείστες μεταβολικές και καρδιαγγειακές παρενέργειες.

Τα τελευταία έτη, η εισαγωγή των μονοκλωνικών αντισωμάτων στη θεραπεία του σοβαρού άσθματος έχει αλλάξει τη θεραπεία τους σημαντικά. Δεν χορηγείται πλέον συστηματικά κορτιζόνη, αλλά επιλέγουμε ενέσιμη θεραπεία με βιολογικό παράγοντα μία φορά το μήνα, ή κάθε δύο μήνες. Η θεραπεία με omalizumab, mepolizumab και benralizumab που αποτελούν τους παράγοντες σε κυκλοφορία έχει μειώσει τις παροξύνσεις και βελτιώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής αυτών των ασθενών. Οι παρενέργειες της θεραπείας είναι αμελητέες. Η επιλογή των ασθενών γίνεται με συγκεκριμένα κριτήρια και η χορήγηση των φαρμάκων μπορεί να γίνει στο ιατρείο και στην κλινική. Αν ο ασθενής το επιλέξει, υπάρχει και η δυνατότητα αυτό-χορήγησης στο σπίτι για ορισμένα μονοκλωνικά αντισώματα. Η συγκεκριμένη αγωγή χορηγείται δωρεάν από τα φαρμακεία του ΕΟΠΥΥ.

Βρογχικό άσθμα

Σύνδεσμος:  http://www.myasthma.gr/

Βρογχικό άσθμα

 

Xρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (Χ.Α.Π.) και ανεπάρκεια α1 αντιθρυψίνης

Η Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια είναι μία συχνή πνευμονική πάθηση η οποία χαρακτηρίζεται από επίμονα συμπτώματα του αναπνευστικού, όπως δύσπνοια, παραγωγή πτυέλων, βήχα και συριγμό. Οφείλεται σε αλλοιώσεις των βρόγχων και των κυψελίδων του πνεύμονα από την εισπνοή σωματιδίων, ιδίως σε καπνιστές. Αποτελεί ένα συνδυασμό πνευμονικού εμφυσήματος, δηλαδή καταστροφής του πνευμονικού παρεγχύματος και χρόνιας βρογχίτιδας.

Σημαντικό ρόλο στη διάγνωση της Χ.Α.Π.  έχει ο λειτουργικός έλεγχος της αναπνοής, με τον οποίο αναγνωρίζουμε το βαθμό απόφραξης των βρόγχων αλλά και την καταστροφή του παρεγχύματος, παράλληλα με την αξονική τομογραφία θώρακος. Οι ασθενείς λαμβάνουν βρογχοδιασταλτική αγωγή σύμφωνα με τις παγκόσμιες οδηγίες ομοφωνίας της GOLD.

Xρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (Χ.Α.Π.)

 

Μία ιδιαίτερη κατηγορία ασθενών με πνευμονικό εμφύσημα παρουσιάζουν έλλειψη του ενζύμου της α1 αντιθρυψίνης. Πρόκειται για μία γενετική νόσο, που μπορεί να επηρεάσει τον πνεύμονα ή το ήπαρ. Οφείλεται σε συγκεκριμένες μεταλλάξεις ενός γονιδίου που προκαλούν μειωμένη έκφραση του συγκεκριμένου ενζύμου. Άτομα με μειωμένη έκφραση α1 αντιθρυψίνης που καπνίζουν εμφανίζουν πρώιμα πνευμονικό εμφύσημα με ραγδαία εξέλιξη. Ως εκ τούτου, ο γενετικός έλεγχος είναι απαραίτητος για όλους τους καπνιστές, και ιδιαίτερα αυτούς με πνευμονικό εμφύσημα.

Η διακοπή του καπνίσματος αποτελεί τη βασική δράση έναντι της νόσου.  Επιπρόσθετα, υφίσταται θεραπεία υποκατάστασης της α1 αντιθρυψίνης σε εβδομαδιαία βάση, με ενέσιμα παράγωγα ορού που περιέχουν α1 αντιθρυψίνη. Η συγκεκριμένη θεραπεία είναι απλή, χωρίς επιπτώσεις και χορηγείται από τον ΕΟΠΥΥ στους ασθενείς μετά από τις κατάλληλες εξετάσεις.

Σύνδεσμοι:

https://www.alpha1.org/

Ενδοβρογχικός υπέρηχος EBUS

Ο ενδοβρογχικός υπερήχος (Endo Bronchial Ultra Sound-EBUS) αποτελεί το σημαντικότερο ίσως εργαλείο της σύγχρονης βρογχοσκόπησης για την προσέγγιση δομών και βλαβών πέραν της οπτικής του video-βρογχοσκοπίου. Το ειδικό υπερηχοβρογχοσκόπιο (linear EBUS) μπορεί να λάβει κυτταρολογικά και ιστολογικά δείγματα δια βελόνης από μη ορατές βλάβες και λεμφαδένες, που βρίσκονται πίσω από τους βρόγχους. Έχει τη δυνατότητα ανίχνευσης των αγγείων (doppler mode) για την αποφυγή επιπλοκών.

H υπερηχοβρογχοσκόπηση αποτελεί ιδιαίτερα σημαντική εξέταση για τη διάγνωση και σταδιοποίηση του καρκίνου του πνεύμονα, αλλά και στη διάγνωση καλοηθών παθήσεων, όπως η σαρκοείδωση. Για την παρακέντηση των βλαβών και λεμφαδένων χρησιμοποιούνται βελόνες διαφόρων διαμέτρων, αναλόγως της ένδειξης. Οι νέες βελόνες διαμέτρου 19G μας προμηθεύουν μεγαλύτερη ποσότητα ιστού στη βιοψία, κάνοντας τις ιδιαίτερα χρήσιμες σε περιπτώσεις όπου απαιτείται περισσότερος ιστός για διάγνωση αλλά και περαιτέρω μοριακός έλεγχος για μεταλλάξεις για τον καρκίνο του πνεύμονα.

Linear EBUS βρογχοσκόπιο. Αποτελείται από την κεφαλή υπερήχων, αεροθάλαμο γεμάτο με νερό για την καλύτερη επαφή με τους βρόγχους και τον αυλό από όπου περνά η βελόνα παρακέντησης.

ebus

Υπερηχολογική εικόνα παρακέντησης διογκωμένου παρατραχειακού λεμφαδένα με ανίχνευση των αγγείων με doppler. Δίπλα, η βελόνα παρακεντά το λεμφαδένα.

yperx

 

Υπερηχολογική εικόνα παρακέντήσης διογκωμένου παρατραχειακού λεμφαδένα με ανίχνευση των αγγείων με doppler. Δίπλα, η βελόνα παρακεντά το λεμφαδένα.  

Η εξέταση συμπληρώνεται από την άμεση μικροσκοπική εξέταση του κυτταρολογικού υλικού στη βρογχοσκοπική αίθουσα (Rapid-on site-evaluation- ROSE)  για τη διασφάλιση της επάρκειας για διάγνωση.

dopler

Μικροσκοπική εικόνα) αδενοκαρκινώματος πνεύμονα στη rapid on site evaluation (x40).

Για τη προσέγγιση των περιφερικών πνευμονικών βλαβών χρησιμοποιείται ο συνδυασμός ακτινοσκόπησης, δηλαδή ακτινογραφίας σε πραγματικό χρόνο,  συστημάτων καθοδήγησης (virtual bronchoscopy) και καθετήρα radial EBUS. Η virtual bronchoscopy αποτελεί ένα σύγχρονο εργαλείο που δίνει τη δυνατότητα στο βρογχοσκόπο να δει μία τρισδιάστατη αναπαράσταση των βρόγχων μετά από ανασύνθεση της εικόνας της αξονικής τομογραφίας.

aden

 

Το radial EBUS είναι ειδικός καθετήρας υπερήχων που προωθείται περιφερικά στους βρόγχους, εντοπίζοντας το σημείο που αναζητούμε και δίνει πληροφορίες για τη σωστή επιλογή των εργαλείων της βιοψίας.

ebd4

Ο καθετήρας radial EBUS εντός του βρογχοσκοπίου. Δίπλα, η εικόνα 360 μοιρών που παράγει ο καθετήρας και μας επιτρέπει να εντοπίσουμε το στόχο μέσα στο βρόγχο.

(video)

Η σύγχρονη βιβλιογραφία τονίζει ότι o συνδυασμός ενδοσκοπικών τεχνικών και εργαλείων είναι πιο αποτελεσματικός για τη διάγνωση αυτών των περιφερικών βλαβών παρά κάθε μεμονωμένη τεχνική.  

 

X